{"id":9727,"date":"2025-04-16T17:45:32","date_gmt":"2025-04-16T20:45:32","guid":{"rendered":"https:\/\/gastropedia.pub\/pt\/?p=9727"},"modified":"2025-03-30T18:25:36","modified_gmt":"2025-03-30T21:25:36","slug":"qual-a-diferenca-entre-colangite-biliar-primaria-e-colangite-esclerosante-primaria","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/gastropedia.pub\/pt\/gastroenterologia\/figado\/qual-a-diferenca-entre-colangite-biliar-primaria-e-colangite-esclerosante-primaria\/","title":{"rendered":"Qual a diferen\u00e7a entre colangite biliar prim\u00e1ria e colangite esclerosante prim\u00e1ria?"},"content":{"rendered":"
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A colangite biliar prim\u00e1ria (CBP) e a colangite esclerosante prim\u00e1ria (CEP) s\u00e3o doen\u00e7as hep\u00e1ticas cr\u00f4nicas que afetam os ductos biliares, mas apresentam diferen\u00e7as significativas em termos de patog\u00eanese, apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e diagn\u00f3stico.<\/p>\n\n\n\n

A CBP, anteriormente conhecida como cirrose biliar prim\u00e1ria, \u00e9 uma doen\u00e7a autoimune que afeta principalmente os ductos biliares intra-hep\u00e1ticos. \u00c9 mais comum em mulheres e frequentemente se apresenta com fadiga e prurido. O diagn\u00f3stico \u00e9 geralmente confirmado pela presen\u00e7a de anticorpos anti-mitocondriais (AMA) em mais de 95% dos pacientes, juntamente com evid\u00eancias bioqu\u00edmicas de colestase, como eleva\u00e7\u00e3o da fosfatase alcalina.[1][2]<\/p>\n\n\n\n

Por outro lado, a CEP \u00e9 caracterizada por inflama\u00e7\u00e3o e fibrose dos ductos biliares intra e extra-hep\u00e1ticos, levando a estenoses multifocais. A CEP est\u00e1 frequentemente associada a doen\u00e7as inflamat\u00f3rias intestinais, especialmente a colite ulcerativa, e n\u00e3o possui um marcador sorol\u00f3gico espec\u00edfico como a CBP. O diagn\u00f3stico \u00e9 geralmente feito por colangiografia por resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (MRCP), que revela estenoses e dilata\u00e7\u00f5es caracter\u00edsticas dos ductos biliares, conferindo uma apar\u00eancia “em contas”.[3][4][5]<\/p>\n\n\n\n

Em termos de complica\u00e7\u00f5es, a CEP est\u00e1 associada a um risco aumentado de colangiocarcinoma e outras malignidades, enquanto a CBP pode progredir para cirrose e insufici\u00eancia hep\u00e1tica se n\u00e3o tratada.[2][5] O tratamento para CBP inclui o uso de \u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico, que pode retardar a progress\u00e3o da doen\u00e7a, enquanto para CEP, o transplante hep\u00e1tico \u00e9 a \u00fanica op\u00e7\u00e3o curativa, uma vez que n\u00e3o h\u00e1 tratamentos m\u00e9dicos eficazes dispon\u00edveis.[2][4]<\/p>\n\n\n\n


Quais s\u00e3o os grupos de pacientes mais afetados por essas condi\u00e7\u00f5es?<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

A CBP \u00e9 uma doen\u00e7a hep\u00e1tica cr\u00f4nica que afeta predominantemente mulheres, com uma propor\u00e7\u00e3o de aproximadamente 9:1 em rela\u00e7\u00e3o aos homens. A maioria dos casos \u00e9 diagnosticada em mulheres de meia-idade, geralmente entre 40 e 60 anos.[1]<\/p>\n\n\n\n

Por outro lado, a CEP \u00e9 mais comum em homens, com cerca de 60% a 70% dos casos ocorrendo em pacientes do sexo masculino. A idade m\u00e9dia de diagn\u00f3stico \u00e9 geralmente entre 30 e 40 anos.[4] A CEP est\u00e1 fortemente associada \u00e0 doen\u00e7a inflamat\u00f3ria intestinal (DII), especialmente \u00e0 colite ulcerativa, que est\u00e1 presente em aproximadamente 70% dos pacientes com PSC.[3][6] A preval\u00eancia da PSC \u00e9 maior em popula\u00e7\u00f5es do norte da Europa e da Am\u00e9rica do Norte.[6]<\/p>\n\n\n\n


Quais s\u00e3o os principais sintomas?<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

Na colangite biliar prim\u00e1ria (CBP), os principais sintomas relatados pelos pacientes incluem fadiga e prurido. Esses sintomas s\u00e3o frequentemente debilitantes e podem impactar significativamente a qualidade de vida dos pacientes, embora n\u00e3o haja uma boa correla\u00e7\u00e3o entre a presen\u00e7a desses sintomas e o est\u00e1gio da doen\u00e7a.[4]<\/p>\n\n\n\n

Por outro lado, na colangite esclerosante prim\u00e1ria (CEP), muitos pacientes s\u00e3o assintom\u00e1ticos no momento do diagn\u00f3stico, sendo a condi\u00e7\u00e3o frequentemente identificada por testes de fun\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica anormais persistentes. Quando presentes, os sintomas mais comuns incluem fadiga, prurido e icter\u00edcia. Outros sintomas podem incluir desconforto abdominal no quadrante superior direito e perda de peso. A CEP tamb\u00e9m est\u00e1 associada a doen\u00e7as inflamat\u00f3rias intestinais, como a colite ulcerativa, o que pode complicar o quadro cl\u00ednico com sintomas gastrointestinais adicionais.<\/p>\n\n\n\n


Quais as op\u00e7\u00f5es de tratamento dispon\u00edveis para esses pacientes?<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

Para a colangite biliar prim\u00e1ria (CBP), o tratamento de primeira linha \u00e9 o \u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico (UDCA), que melhora os marcadores bioqu\u00edmicos de colestase e est\u00e1 associado a uma melhor sobrevida livre de transplante hep\u00e1tico.[7][8] No entanto, cerca de um ter\u00e7o dos pacientes n\u00e3o responde adequadamente ao UDCA, necessitando de terapias adicionais. Nesses casos, o \u00e1cido obetic\u00f3lico, um agonista do receptor farnesoide X, pode ser utilizado como terapia de segunda linha.[7][9] Al\u00e9m disso, agonistas do receptor ativado por proliferadores de peroxissoma (PPAR), como o seladelpar, est\u00e3o sendo investigados e mostram resultados promissores.[9] Fibratos, como bezafibrato e fenofibrato, tamb\u00e9m s\u00e3o usados off-label para pacientes com resposta inadequada ao UDCA<\/p>\n\n\n\n

Para a colangite esclerosante prim\u00e1ria (CEP), atualmente n\u00e3o h\u00e1 terapias aprovadas que modifiquem a progress\u00e3o da doen\u00e7a, al\u00e9m do transplante hep\u00e1tico, que \u00e9 a \u00fanica op\u00e7\u00e3o curativa.[7][10] O UDCA tem sido utilizado, mas sua efic\u00e1cia em retardar a progress\u00e3o da doen\u00e7a ou melhorar a sobrevida n\u00e3o foi comprovada V\u00e1rios agentes est\u00e3o em desenvolvimento, incluindo agonistas do receptor farnesoide X, como o \u00e1cido obetic\u00f3lico, cilofexor e tropifexor, al\u00e9m de inibidores de ASTB\/IBAP e an\u00e1logos do fator de crescimento de fibroblastos (FGF)19.[11] A pesquisa continua a explorar novas terapias que possam abordar os mecanismos subjacentes da CEP, incluindo agentes que atuam na microbiota intestinal e nas vias de metabolismo dos \u00e1cidos biliares.[11]<\/p>\n\n\n\n

Caracter\u00edstica<\/strong><\/th>Colangite Biliar Prim\u00e1ria (CBP)<\/strong><\/th>Colangite Esclerosante Prim\u00e1ria (CEP)<\/strong><\/th><\/tr><\/thead>

Nome da Doen\u00e7a<\/strong><\/td>
Colangite Biliar Prim\u00e1ria (CBP)<\/td>
Colangite Esclerosante Prim\u00e1ria (CEP)<\/td><\/tr>

Patog\u00eanese<\/strong><\/td>
Doen\u00e7a autoimune, destrui\u00e7\u00e3o progressiva dos ductos biliares intra-hep\u00e1ticos<\/td>
Inflama\u00e7\u00e3o e fibrose progressiva dos ductos biliares intra e extra-hep\u00e1ticos<\/td><\/tr>

Ductos Acometidos<\/strong><\/td>
Ductos biliares intra-hep\u00e1ticos<\/td>
Ductos biliares intra e extra-hep\u00e1ticos<\/td><\/tr>

Grupo mais afetado<\/strong><\/td>
Mulheres, 40-60 anos<\/td>
Homens, 30-40 anos<\/td><\/tr>

Associa\u00e7\u00e3o com DII<\/strong><\/td>
N\u00e3o associada<\/td>
Forte associa\u00e7\u00e3o com colite ulcerativa<\/td><\/tr>

Sintomas Principais<\/strong><\/td>
Fadiga, prurido<\/td>
Assintom\u00e1tica no in\u00edcio, fadiga, prurido, icter\u00edcia<\/td><\/tr>

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/td>
Anticorpos anti-mitocondriais (AMA) + bioqu\u00edmica hep\u00e1tica<\/td>
Colangiografia por resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (MRCP) – imagem de ‘contas’<\/td><\/tr>

Complica\u00e7\u00f5es<\/strong><\/td>
Cirrose, insufici\u00eancia hep\u00e1tica<\/td>
Colangiocarcinoma, cirrose, insufici\u00eancia hep\u00e1tica<\/td><\/tr>

Tratamento<\/strong><\/td>
\u00c1cido ursodesoxic\u00f3lico (UDCA), \u00e1cido obetic\u00f3lico, fibratos em casos refrat\u00e1rios<\/td>
Transplante hep\u00e1tico (\u00fanica op\u00e7\u00e3o curativa), terapias experimentais em estudo<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/div>

Tabela 1: compara\u00e7\u00e3o entre colangite biliar prim\u00e1ria e colangite esclerosante prim\u00e1ria.<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

Refer\u00eancias<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
    \n
  1. Kwo PY, Cohen SM, Lim JK. ACG Clinical Guideline: Evaluation of Abnormal Liver Chemistries. The American Journal of Gastroenterology. 2017;112(1):18-35. doi:10.1038\/ajg.2016.517.<\/li>\n\n\n\n
  2. Yokoda RT, Carey EJ. Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis. The American Journal of Gastroenterology. 2019;114(10):1593-1605. doi:10.14309\/ajg.0000000000000268.<\/li>\n\n\n\n
  3. Chapman R, Fevery J, Kalloo A, et al. Diagnosis and Management of Primary Sclerosing Cholangitis. Hepatology (Baltimore, Md.). 2010;51(2):660-78. doi:10.1002\/hep.23294.<\/li>\n\n\n\n
  4. Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. The American Journal of Gastroenterology. 2015;110(5):646-59; quiz 660. doi:10.1038\/ajg.2015.112.<\/li>\n\n\n\n
  5. Yimam KK, Bowlus CL. Diagnosis and Classification of Primary Sclerosing Cholangitis. Autoimmunity Reviews. 2014 Apr-May;13(4-5):445-50. doi:10.1016\/j.autrev.2014.01.040.<\/li>\n\n\n\n
  6. Weism\u00fcller TJ, Trivedi PJ, Bergquist A, et al. Patient Age, Sex, and Inflammatory Bowel Disease Phenotype Associate With Course of Primary Sclerosing Cholangitis. Gastroenterology. 2017;152(8):1975-1984.e8. doi:10.1053\/j.gastro.2017.02.038.<\/li>\n\n\n\n
  7. Bhushan S, Sohal A, Kowdley KV, Agaf FF. Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis Therapy Landscape. The American Journal of Gastroenterology. 2024;:00000434-990000000-01424. doi:10.14309\/ajg.0000000000003174.<\/li>\n\n\n\n
  8. Hasegawa S, Yoneda M, Kurita Y, et al. Cholestatic Liver Disease: Current Treatment Strategies and New Therapeutic Agents. Drugs. 2021;81(10):1181-1192. doi:10.1007\/s40265-021-01545-7.<\/li>\n\n\n\n
  9. Levy C, Manns M, Hirschfield G. New Treatment Paradigms in Primary Biliary Cholangitis. Clinical Gastroenterology and Hepatology : The Official Clinical Practice Journal of the American Gastroenterological Association. 2023;21(8):2076-2087. doi:10.1016\/j.cgh.2023.02.005.<\/li>\n\n\n\n
  10. Wheless WH, Russo MW. Treatment of Primary Sclerosing Cholangitis Including Transplantation. Clinics in Liver Disease. 2024;28(1):171-182. doi:10.1016\/j.cld.2023.07.008.<\/li>\n\n\n\n
  11. Fiorucci S, Urbani G, Di Giorgio C, Biagioli M, Distrutti E. Bile Acids-Based Therapies for Primary Sclerosing Cholangitis: Current Landscape and Future Developments. Cells. 2024;13(19):1650. doi:10.3390\/cells13191650.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    Como citar este artigo<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

    Martins BC, Orso IRB. Qual a diferen\u00e7a entre colangite biliar prim\u00e1ria e colangite esclerosante prim\u00e1ria? Gastropedia; 2025 Vol 1.\u00a0 Dispon\u00edvel em: https:\/\/gastropedia.pub\/pt\/gastroenterologia\/qual-a-diferenca-entre-colangite-biliar-primaria-e-colangite-esclerosante-primaria\/<\/a><\/p>\n\n\n\n

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