{"id":8197,"date":"2022-01-28T22:34:49","date_gmt":"2022-01-28T21:34:49","guid":{"rendered":"https:\/\/gastropedia.pub\/es\/?p=8197"},"modified":"2023-12-29T19:44:26","modified_gmt":"2023-12-29T18:44:26","slug":"tumores-neuroendocrinos-del-pancreas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/gastropedia.pub\/es\/gastroenterologia\/tumores-neuroendocrinos-del-pancreas\/","title":{"rendered":"Tumores neuroendocrinos del p\u00e1ncreas"},"content":{"rendered":"<h2 id=\"h-introduccion\" class=\"wp-block-heading\"><strong>Introducci\u00f3n<\/strong><\/h2>\n<p>La incidencia de los tumores neuroendocrinos del p\u00e1ncreas est\u00e1 aumentando, posiblemente debido a la realizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente de ex\u00e1menes de imagen y a la calidad de estos ex\u00e1menes. Sin embargo, su prevalencia afortunadamente sigue siendo rara. Esta publicaci\u00f3n de Endoscopia Terap\u00e9utica tiene como objetivo servir como una gu\u00eda de consulta cuando eventualmente nos enfrentamos a una de estas situaciones en el d\u00eda a d\u00eda. Si quieres saber sobre <a href=\"https:\/\/gastropedia.com.br\/gastroenterologia\/intestino\/atualizacao-em-tnes-gastricos-e-duodenais-tudo-o-que-voce-precisa-saber\/\">tumores neuroendocrinos duodenales consulta este otro art\u00edculo<\/a>.<\/p>\n<h2 id=\"h-conceptos-generales-importantes-sobre-tumores-neuroendocrinos-del-tracto-gastrointestinal\" class=\"wp-block-heading\"><strong>Conceptos generales importantes sobre tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal<\/strong><\/h2>\n<p>Los TNE corresponden a un grupo heterog\u00e9neo de neoplasias que se originan de c\u00e9lulas neuroendocrinas (c\u00e9lulas enterocromafines-like), con caracter\u00edsticas secretoras.<\/p>\n<p>Todos los TNE gastroenteropancre\u00e1ticos (GEP) son potencialmente malignos y el comportamiento y pron\u00f3stico est\u00e1n correlacionados con los tipos histol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>Los TNE pueden ser <strong>espor\u00e1dicos (90%)<\/strong> o <strong>asociados a s\u00edndromes hereditarios (10%)<\/strong>, como la neoplasia endocrina m\u00faltiple tipo 1 (NEM-1), SD von Hippel-Lindau, neurofibromatosis y esclerosis tuberosa.<\/p>\n<p>Los TNE son en su mayor\u00eda indolentes, pero pueden determinar s\u00edntomas. De esta forma, pueden dividirse en funcionantes y no funcionantes:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Funcionantes:<\/strong> secreci\u00f3n de hormonas o neurotransmisores activos: serotonina, glucag\u00f3n, insulina, somatostatina, gastrina, histamina, VIP o catecolaminas. Pueden causar una variedad de s\u00edntomas<\/li>\n<li><strong>No funcionantes:<\/strong> pueden no secretar ning\u00fan p\u00e9ptido\/ hormonas o secretar p\u00e9ptidos o neurotransmisores no activos, de manera que no causen manifestaciones cl\u00ednicas.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 id=\"h-tumores-neuroendocrinos-del-pancreas-tne-p\" class=\"wp-block-heading\"><strong>Tumores neuroendocrinos del p\u00e1ncreas (TNE-P)<\/strong><\/h2>\n<p>Los TNE funcionantes del p\u00e1ncreas son: insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, vipoma y somatostatinoma.<\/p>\n<p>La mayor\u00eda de los TNE-P son malignos, excepto los insulinomas y TNE-NF menores de 2 cm.<\/p>\n<p>La cirug\u00eda es la \u00fanica modalidad curativa para TNE-P espor\u00e1dicos, y la resecci\u00f3n del tumor primario en pacientes con enfermedad localizada, regional e incluso metast\u00e1sica, puede mejorar la supervivencia del paciente.<\/p>\n<p>En general, los TNE funcionantes del p\u00e1ncreas deben ser resecados para controlar los s\u00edntomas siempre que sea posible. TNE-NF depende del tama\u00f1o (ver abajo).<\/p>\n<p>Los tumores pancre\u00e1ticos m\u00faltiples son raros y deben despertar la sospecha de NEM1.<\/p>\n<p class=\"has-text-align-center has-background\" style=\"background-color: #abb7c27d;\"><strong>A CONTINUACI\u00d3N VEREMOS LAS PRINCIPALES CARACTER\u00cdSTICAS DE CADA SUBTIPO HISTOL\u00d3GICO<\/strong><\/p>\n<h3 id=\"h-insulinomas\" class=\"wp-block-heading\"><strong>INSULINOMAS<\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Es el TNE m\u00e1s frecuente de las islotes pancre\u00e1ticas.<\/li>\n<li>El 90% son benignos, pero son sintom\u00e1ticos incluso cuando son peque\u00f1os.<\/li>\n<li>Aproximadamente el 10% est\u00e1n asociados a NEM.<\/li>\n<li>Son lesiones hipervascularizadas y solitarias, frecuentemente &lt; 2 cm.<\/li>\n<li><strong>Tr\u00edada de Whipple:<\/strong>\n<ul>\n<li>hipoglucemia (&lt; 50)<\/li>\n<li>s\u00edntomas neuroglucop\u00e9nicos (visi\u00f3n borrosa, debilidad, cansancio, cefalea, somnolencia)<\/li>\n<li>desaparici\u00f3n de los s\u00edntomas con la reposici\u00f3n de glucosa<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>insulina s\u00e9rica &gt; 6 UI\/ml<\/li>\n<li>P\u00e9ptido C &gt; 0,2 mmol\/l<\/li>\n<li>Pro-insulina &gt; 5 UI\/ml<\/li>\n<li>Prueba de ayuno prolongado positiva (99% de los casos)<\/li>\n<li><a href=\"https:\/\/gastropedia.com.br\/cirurgia\/insulinoma-estrategias-diagnosticas-e-detalhes-para-o-tratamento\">Conoce m\u00e1s sobre insulinoma en este otro art\u00edculo<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<h3 id=\"h-gastrinomas\" class=\"wp-block-heading\"><strong>GASTRINOMAS<\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Es m\u00e1s com\u00fan en el duodeno, pero el 30% de los casos est\u00e1n en el p\u00e1ncreas<\/li>\n<li>Son los TNE del p\u00e1ncreas m\u00e1s frecuentes despu\u00e9s de los insulinomas.<\/li>\n<li>Est\u00e1n asociados a Sd. NEM 1 en el 30%, y en estos casos se presentan como lesiones peque\u00f1as y multifocales.<\/li>\n<li>Provocan hipergastrinemia y s\u00edndrome de Zollinger-Ellison.<\/li>\n<li>El 60% son malignos.<\/li>\n<li>Tratamiento: quir\u00fargico en los espor\u00e1dicos (DPT).<\/li>\n<li>En NEM 1, hay controversia en la indicaci\u00f3n quir\u00fargica, ya que puede no haber control de la hipergastrinemia incluso con la DPT (los tumores suelen ser m\u00faltiples)<\/li>\n<\/ul>\n<h3 id=\"h-glucagonomas\" class=\"wp-block-heading\"><strong>GLUCAGONOMAS<\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Raros; mayor\u00eda espor\u00e1dicos.<\/li>\n<li>Generalmente, son grandes y solitarios, con tama\u00f1o entre 3-7 cm ocurriendo principalmente en la cola del p\u00e1ncreas.<\/li>\n<li>S\u00edntomas: eritema necrol\u00edtico migratorio (80%), DM, desnutrici\u00f3n, p\u00e9rdida de peso, tromboflebitis, glossitis, queilitis angular, anemia<\/li>\n<li>Crecimiento lento y supervivencia larga<\/li>\n<li>Met\u00e1stasis linfonodal o hep\u00e1tica ocurre en el 60-75% de los casos.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 id=\"h-vipomas\" class=\"wp-block-heading\"><strong>VIPOMAS<\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Extremadamente raros<\/li>\n<li>Como los glucagonomas, localizados en la cola, grandes y solitarios.<\/li>\n<li>La mayor\u00eda son malignos y metast\u00e1sicos<\/li>\n<li>En el 10% de los casos puede ser extra-pancre\u00e1tico.<\/li>\n<li>Cuadro cl\u00ednico relacionado a la secreci\u00f3n del VIP (p\u00e9ptido vasoactivo intestinal):\n<ul>\n<li>diarrea (m\u00e1s de 3L litros por d\u00eda) \u2013 agua de lavado de arroz<\/li>\n<li>Trastornos hidro-electrol\u00edticos: hipokalemia, hipocloridria, acidosis metab\u00f3lica<\/li>\n<li>Rubor<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Excelente respuesta al tratamiento con an\u00e1logos de la somatostatina.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 id=\"h-somatostatinomas\" class=\"wp-block-heading\"><strong>SOMATOSTATINOMAS<\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Es el menos com\u00fan de todos<\/li>\n<li>La somatostatina lleva a la inhibici\u00f3n de la secreci\u00f3n endocrina y exocrina y afecta la motilidad intestinal.<\/li>\n<li>Lesi\u00f3n solitaria, grande, espor\u00e1dica, mayor\u00eda maligna y metast\u00e1sica<\/li>\n<li>Cuadro cl\u00ednico:\n<ul>\n<li>Diabetes (75%)<\/li>\n<li>Colelitiasis (60%)<\/li>\n<li>Esteatorrea (60%)<\/li>\n<li>P\u00e9rdida de peso<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3 id=\"h-tne-no-funcionantes-del-pancreas\" class=\"wp-block-heading\"><strong>TNE NO FUNCIONANTES DEL P\u00c1NCREAS<\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>El 20% de todos los TNEs del p\u00e1ncreas.<\/li>\n<li>El 50% son malignos.<\/li>\n<li><strong>El principal diagn\u00f3stico diferencial es con el adenocarcinoma<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"has-background has-normal-font-size\" style=\"background-color: #8dd2fc29;\"><em><strong>TNE-NF bien diferenciados menores que 2 cm: <\/strong>dos sociedades (ENETS y NCCN) sugieren observaci\u00f3n si es bien diferenciado. Sin embargo, la sociedad norteamericana NETS recomienda observaci\u00f3n en tumores <strong>menores que 1 cm<\/strong> y <u>conducta individualizada<\/u>, entre 1-2 cm.<\/em><\/p>\n<h3 id=\"h-tne-pancreatico-relacionados-a-sindromes-hereditarias\" class=\"wp-block-heading\"><strong>TNE PANCRE\u00c1TICO RELACIONADOS A S\u00cdNDROMES HEREDITARIAS<\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>El 10% de los TNE-P est\u00e1n relacionados a NEM-1<\/li>\n<li>Frecuentemente <strong>multic\u00e9ntricos<\/strong>,<\/li>\n<li>Generalmente afectando a personas m\u00e1s j\u00f3venes.<\/li>\n<li>Generalmente de comportamiento benigno, pero presentan potencial maligno<\/li>\n<li>Gastrinoma 30-40%; Insulinoma 10%; TNE-NF 20-50%; otros 2%<\/li>\n<li>El tratamiento quir\u00fargico es controvertido, porque a veces no controla la gastrinemia (tumores m\u00faltiples)<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-pullquote has-small-font-size\" style=\"font-style: normal; font-weight: 300;\">\n<blockquote><p><em>\u00bfRecuerdas las neoplasias neuroendocrinas m\u00faltiples? <\/em><\/p><\/blockquote>\n<\/figure>\n<p>Las s\u00edndromes de neoplasia endocrina m\u00faltiple (NEM) comprenden 3 enfermedades familiares gen\u00e9ticamente distintas que involucran hiperplasia adenomatosa y tumores malignos en varias gl\u00e1ndulas endocrinas. Son enfermedades autos\u00f3micas dominantes.<\/p>\n<h5 id=\"h-nem-1\" class=\"wp-block-heading\">NEM-1<\/h5>\n<ul>\n<li>Enfermedad autos\u00f3mica dominante<\/li>\n<li>Predispone a TU (3Ps): Paratiroides; Pituitaria (hip\u00f3fisis); P\u00e1ncreas,<\/li>\n<li>Generalmente de comportamiento benigno, pero presentan potencial maligno<\/li>\n<li>Gastrinoma 30-40%; Insulinoma 10%; TNE-NF 20-50%; otros 2%<\/li>\n<li>El tratamiento quir\u00fargico es controvertido, porque a veces no controla la gastrinemia (tumores m\u00faltiples)<\/li>\n<\/ul>\n<h5 id=\"h-nem-2a\" class=\"wp-block-heading\">NEM-2A:<\/h5>\n<ul>\n<li>Carcinoma medular de la tiroides,<\/li>\n<li>Feocromocitoma,<\/li>\n<li>Hiperplasia o adenomas de las gl\u00e1ndulas paratiroides (con consecuente hiperparatiroidismo).<\/li>\n<\/ul>\n<h5 id=\"h-nem-2b\" class=\"wp-block-heading\">NEM-2B:<\/h5>\n<ul>\n<li>Carcinoma medular de la tiroides,<\/li>\n<li>Feocromocitoma<\/li>\n<li>Neuromas mucosos e intestinales m\u00faltiples<\/li>\n<\/ul>\n<h3 id=\"h-referencias\" class=\"wp-block-heading\"><strong>Referencias:<\/strong><\/h3>\n<ol>\n<li>Pathology, classification, and grading of neuroendocrine neoplasms arising in the digestive system &#8211; UpToDate<span class=\"Apple-converted-space\"> ; 2021<\/span><\/li>\n<li>Guidelines for the management of neuroendocrine tumours by the Brazilian gastrointestinal tumour group. ecancer 2017,11:716 DOI: 10.3332\/ecancer.2017.716<\/li>\n<\/ol>\n<h3 id=\"h-como-citar-este-articulo\" class=\"wp-block-heading\">C\u00f3mo citar este art\u00edculo:<\/h3>\n<p class=\"has-background\" style=\"background-color: #abb7c282;\">Martins BC, de Moura DTH. Tumores neuroendocrinos del p\u00e1ncreas. Gasstropedia. 2022; vol I. Disponible en: gastropedia.com.br\/cirurgia\/tumores-neuroendocrinos-do-pancreas<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Introducci\u00f3n La incidencia de los tumores neuroendocrinos del p\u00e1ncreas est\u00e1 aumentando, posiblemente debido a la realizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente de ex\u00e1menes de imagen y a la calidad de estos ex\u00e1menes. 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