- \n
- Pancreatitis Autoinmune tipo 1:<\/strong> el compromiso pancre\u00e1tico es parte de una condici\u00f3n sist\u00e9mica, que afecta a varios \u00f3rganos, relacionada con la infiltraci\u00f3n por c\u00e9lulas inmunes ricas en IgG4 (una sub-fracci\u00f3n de la IgG). La principal caracter\u00edstica es el infiltrado linfoplasmocitario en el p\u00e1ncreas, con m\u00e1s de 10 c\u00e9lulas\/CGA positivas para IgG4, la fibrosis estoriforme y la ausencia de lesiones granuloc\u00edticas.<\/li>\n
- Pancreatitis Autoinmune tipo 2<\/strong>: es una enfermedad exclusivamente pancre\u00e1tica, que puede cursar con episodios de Pancreatitis Aguda Recurrente, y que tiene como caracter\u00edstica el infiltrado granuloc\u00edtico en el p\u00e1ncreas y la ausencia de c\u00e9lulas positivas para IgG4. El diagn\u00f3stico de PAI tipo 2 solo puede ser confirmado con la histolog\u00eda pancre\u00e1tica. A pesar de ser una enfermedad restringida al p\u00e1ncreas, tiene asociaci\u00f3n con otras condiciones autoinmunes, como las Enfermedades Inflamatorias Intestinales (especialmente RCUI).<\/li>\n<\/ul>\n
Cuadro cl\u00ednico<\/strong><\/h2>\n
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- El cuadro cl\u00ednico<\/strong> t\u00edpico de la PAI (en cualquiera de los subtipos) es el dolor abdominal, ictericia obstructiva y elevaci\u00f3n de enzimas pancre\u00e1ticas y canaliculares en la sangre. Tambi\u00e9n es com\u00fan la p\u00e9rdida de peso asociada.<\/li>\n
- En algunos casos se pueden encontrar masas pancre\u00e1ticas o biliares, que requieren diagn\u00f3stico diferencial con neoplasias.<\/li>\n
- Menos com\u00fan es la ocurrencia de pancreatitis agudas de repetici\u00f3n, especialmente en la PAI tipo 2 (4, 5).<\/li>\n
- La dosificaci\u00f3n de IgG4 > 140 mg\/dl, la hipergamaglobulinemia y el FAN + pueden ser marcadores secundarios de la enfermedad sist\u00e9mica (PAI tipo 1).<\/li>\n<\/ul>\n
Hallazgos Radiol\u00f3gicos<\/strong><\/h2>\n
Asociado al cuadro cl\u00ednico, los hallazgos radiol\u00f3gicos pueden corroborar el diagn\u00f3stico. Alrededor del 85% de los pacientes con PAI tienen alteraciones radiol\u00f3gicas compatibles. El hallazgo m\u00e1s t\u00edpico es el edema y el aumento pancre\u00e1tico (p\u00e1ncreas \u201cen salchicha\u201d) y la p\u00e9rdida de lobulaciones, frecuentemente asociado a un halo hipoatenuante en la tomograf\u00eda o en la resonancia de abdomen con contraste en 15-40% de los casos (6,7).<\/p>\n
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<\/em><\/p>\n*<\/em>Im\u00e1genes de archivo propio<\/em><\/p>\n
Menos frecuente es el compromiso focal, con presencia de n\u00f3dulos en la gl\u00e1ndula, pudiendo simular neoplasia. Esta forma es m\u00e1s com\u00fan en la PAI tipo 2 (35-80% de incidencia) y lo esencial es hacer el diagn\u00f3stico diferencial con procesos mit\u00f3ticos. (7) En este contexto, el uso de ex\u00e1menes como el Ultrasonido Endosc\u00f3pico o la Colangiopancreatograf\u00eda Retr\u00f3grada Endosc\u00f3pica pueden ser \u00fatiles en el intento de descartar el diagn\u00f3stico de neoplasia, ya que permiten la obtenci\u00f3n de material para evaluaci\u00f3n histopatol\u00f3gica. (8)<\/p>\n
Tratamiento<\/strong><\/h2>\n
El tratamiento inicial es con corticoterapia, y ambas formas de la enfermedad tienen buena respuesta al curso de corticoides. El tratamiento est\u00e1 indicado en los casos que se presentan con ictericia obstructiva y dolor abdominal, forma nodular (masas pancre\u00e1ticas o biliares), cuadros simulando colangitis esclerosante o enfermedad extra-pancre\u00e1tica. La dosis inicial puede ser fija de 40mg\/d\u00eda de prednisona (o alrededor de 0,6 mg\/kg\/d\u00eda) por el per\u00edodo de 4 semanas. Despu\u00e9s de este per\u00edodo se recomienda una reevaluaci\u00f3n cl\u00ednica, laboratorial y de imagen. En caso de mejora, est\u00e1 indicada la reducci\u00f3n de la dosis de 5mg por semana hasta la completa suspensi\u00f3n de la medicaci\u00f3n. (5, 9)<\/p>\n
En el paciente que tenga contraindicaci\u00f3n al uso de corticoides (especialmente los pacientes con diabetes mellitus<\/em> descompensada) el Rituximab (anti CD-20) tambi\u00e9n puede ser usado como agente de primera l\u00ednea para inducci\u00f3n de remisi\u00f3n. (9, 10)<\/p>\n
A pesar de presentar una buena respuesta al tratamiento con corticosteroides, la tasa de recurrencia de los s\u00edntomas es de aproximadamente 30%. Los predictores para la reca\u00edda del cuadro son: altos niveles de IgG4 al diagn\u00f3stico y compromiso de otros \u00f3rganos, especialmente de las vias biliares. En estos casos a\u00fan no est\u00e1 claro si es necesario un tratamiento adyuvante con inmunomoduladores (Ciclosporina, Azatioprina, Rituximab) o si es necesario un tiempo mayor de terapia con corticosteroides. (1, 2, 5, 9).<\/p>\n
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\n <\/td>\n Tipo 1<\/strong><\/td>\n Tipo 2<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n \n IgG4<\/strong><\/td>\n Relacionada a IgG4<\/td>\n No relacionada a IgG4<\/td>\n<\/tr>\n \n Edad<\/strong><\/td>\n > 60 a\u00f1os<\/td>\n > 40 a\u00f1os<\/td>\n<\/tr>\n \n Sexo<\/strong><\/td>\n Masc > Fem<\/td>\n Masc = Fem<\/td>\n<\/tr>\n \n IgG4 s\u00e9rica<\/strong><\/td>\n Elevada<\/td>\n Normal<\/td>\n<\/tr>\n \n Histolog\u00eda<\/strong><\/td>\n C\u00e9lulas IgG4 +<\/td>\n Lesiones epiteliales granuloc\u00edticas<\/td>\n<\/tr>\n \n Tasa de remisi\u00f3n<\/strong><\/td>\n Alta<\/td>\n Baja<\/td>\n<\/tr>\n \n Extra-pancre\u00e1tico<\/strong><\/td>\n Enfermedades relacionadas a IgG4<\/td>\n DII (30%)<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table><\/div>\n<\/figure>\n Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/h2>\n
- Pancreatitis Autoinmune tipo 2<\/strong>: es una enfermedad exclusivamente pancre\u00e1tica, que puede cursar con episodios de Pancreatitis Aguda Recurrente, y que tiene como caracter\u00edstica el infiltrado granuloc\u00edtico en el p\u00e1ncreas y la ausencia de c\u00e9lulas positivas para IgG4. El diagn\u00f3stico de PAI tipo 2 solo puede ser confirmado con la histolog\u00eda pancre\u00e1tica. A pesar de ser una enfermedad restringida al p\u00e1ncreas, tiene asociaci\u00f3n con otras condiciones autoinmunes, como las Enfermedades Inflamatorias Intestinales (especialmente RCUI).<\/li>\n<\/ul>\n