Tumores neuroendocrinos del páncreas

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Introducción

La incidencia de los tumores neuroendocrinos del páncreas está aumentando, posiblemente debido a la realización más frecuente de exámenes de imagen y a la calidad de estos exámenes. Sin embargo, su prevalencia afortunadamente sigue siendo rara. Esta publicación de Endoscopia Terapéutica tiene como objetivo servir como una guía de consulta cuando eventualmente nos enfrentamos a una de estas situaciones en el día a día. Si quieres saber sobre tumores neuroendocrinos duodenales consulta este otro artículo.

Conceptos generales importantes sobre tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal

Los TNE corresponden a un grupo heterogéneo de neoplasias que se originan de células neuroendocrinas (células enterocromafines-like), con características secretoras.

Todos los TNE gastroenteropancreáticos (GEP) son potencialmente malignos y el comportamiento y pronóstico están correlacionados con los tipos histológicos.

Los TNE pueden ser esporádicos (90%) o asociados a síndromes hereditarios (10%), como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1), SD von Hippel-Lindau, neurofibromatosis y esclerosis tuberosa.

Los TNE son en su mayoría indolentes, pero pueden determinar síntomas. De esta forma, pueden dividirse en funcionantes y no funcionantes:

• Funcionantes: secreción de hormonas o neurotransmisores activos: serotonina, glucagón, insulina, somatostatina, gastrina, histamina, VIP o catecolaminas. Pueden causar una variedad de síntomas
• No funcionantes: pueden no secretar ningún péptido/ hormonas o secretar péptidos o neurotransmisores no activos, de manera que no causen manifestaciones clínicas.

Tumores neuroendocrinos del páncreas (TNE-P)

Los TNE funcionantes del páncreas son: insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, vipoma y somatostatinoma.

La mayoría de los TNE-P son malignos, excepto los insulinomas y TNE-NF menores de 2 cm.

La cirugía es la única modalidad curativa para TNE-P esporádicos, y la resección del tumor primario en pacientes con enfermedad localizada, regional e incluso metastásica, puede mejorar la supervivencia del paciente.

En general, los TNE funcionantes del páncreas deben ser resecados para controlar los síntomas siempre que sea posible. TNE-NF depende del tamaño (ver abajo).

Los tumores pancreáticos múltiples son raros y deben despertar la sospecha de NEM1.

A CONTINUACIÓN VEREMOS LAS PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS DE CADA SUBTIPO HISTOLÓGICO

INSULINOMAS

• Es el TNE más frecuente de las islotes pancreáticas.
• El 90% son benignos, pero son sintomáticos incluso cuando son pequeños.
• Aproximadamente el 10% están asociados a NEM.
• Son lesiones hipervascularizadas y solitarias, frecuentemente < 2 cm.
• Tríada de Whipple:
  • hipoglucemia (< 50)
  • síntomas neuroglucopénicos (visión borrosa, debilidad, cansancio, cefalea, somnolencia)
  • desaparición de los síntomas con la reposición de glucosa
• insulina sérica > 6 UI/ml
• Péptido C > 0,2 mmol/l
• Pro-insulina > 5 UI/ml
• Prueba de ayuno prolongado positiva (99% de los casos)
• Conoce más sobre insulinoma en este otro artículo

GASTRINOMAS

• Es más común en el duodeno, pero el 30% de los casos están en el páncreas
• Son los TNE del páncreas más frecuentes después de los insulinomas.
• Están asociados a Sd. NEM 1 en el 30%, y en estos casos se presentan como lesiones pequeñas y multifocales.
• Provocan hipergastrinemia y síndrome de Zollinger-Ellison.
• El 60% son malignos.
• Tratamiento: quirúrgico en los esporádicos (DPT).
• En NEM 1, hay controversia en la indicación quirúrgica, ya que puede no haber control de la hipergastrinemia incluso con la DPT (los tumores suelen ser múltiples)

GLUCAGONOMAS

• Raros; mayoría esporádicos.
• Generalmente, son grandes y solitarios, con tamaño entre 3-7 cm ocurriendo principalmente en la cola del páncreas.
• Síntomas: eritema necrolítico migratorio (80%), DM, desnutrición, pérdida de peso, tromboflebitis, glossitis, queilitis angular, anemia
• Crecimiento lento y supervivencia larga
• Metástasis linfonodal o hepática ocurre en el 60-75% de los casos.

VIPOMAS

• Extremadamente raros
• Como los glucagonomas, localizados en la cola, grandes y solitarios.
• La mayoría son malignos y metastásicos
• En el 10% de los casos puede ser extra-pancreático.
• Cuadro clínico relacionado a la secreción del VIP (péptido vasoactivo intestinal):
  • diarrea (más de 3L litros por día) – agua de lavado de arroz
  • Trastornos hidro-electrolíticos: hipokalemia, hipocloridria, acidosis metabólica
  • Rubor
• Excelente respuesta al tratamiento con análogos de la somatostatina.

SOMATOSTATINOMAS

• Es el menos común de todos
• La somatostatina lleva a la inhibición de la secreción endocrina y exocrina y afecta la motilidad intestinal.
• Lesión solitaria, grande, esporádica, mayoría maligna y metastásica
• Cuadro clínico:
  • Diabetes (75%)
  • Colelitiasis (60%)
  • Esteatorrea (60%)
  • Pérdida de peso

TNE NO FUNCIONANTES DEL PÁNCREAS

• El 20% de todos los TNEs del páncreas.
• El 50% son malignos.
• El principal diagnóstico diferencial es con el adenocarcinoma

TNE-NF bien diferenciados menores que 2 cm: dos sociedades (ENETS y NCCN) sugieren observación si es bien diferenciado. Sin embargo, la sociedad norteamericana NETS recomienda observación en tumores menores que 1 cm y conducta individualizada, entre 1-2 cm.

TNE PANCREÁTICO RELACIONADOS A SÍNDROMES HEREDITARIAS

• El 10% de los TNE-P están relacionados a NEM-1
• Frecuentemente multicéntricos,
• Generalmente afectando a personas más jóvenes.
• Generalmente de comportamiento benigno, pero presentan potencial maligno
• Gastrinoma 30-40%; Insulinoma 10%; TNE-NF 20-50%; otros 2%
• El tratamiento quirúrgico es controvertido, porque a veces no controla la gastrinemia (tumores múltiples)

¿Recuerdas las neoplasias neuroendocrinas múltiples?

Las síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) comprenden 3 enfermedades familiares genéticamente distintas que involucran hiperplasia adenomatosa y tumores malignos en varias glándulas endocrinas. Son enfermedades autosómicas dominantes.

NEM-1

• Enfermedad autosómica dominante
• Predispone a TU (3Ps): Paratiroides; Pituitaria (hipófisis); Páncreas,
• Generalmente de comportamiento benigno, pero presentan potencial maligno
• Gastrinoma 30-40%; Insulinoma 10%; TNE-NF 20-50%; otros 2%
• El tratamiento quirúrgico es controvertido, porque a veces no controla la gastrinemia (tumores múltiples)

NEM-2A:

• Carcinoma medular de la tiroides,
• Feocromocitoma,
• Hiperplasia o adenomas de las glándulas paratiroides (con consecuente hiperparatiroidismo).

NEM-2B:

• Carcinoma medular de la tiroides,
• Feocromocitoma
• Neuromas mucosos e intestinales múltiples

Referencias:

1. Pathology, classification, and grading of neuroendocrine neoplasms arising in the digestive system – UpToDate ; 2021
2. Guidelines for the management of neuroendocrine tumours by the Brazilian gastrointestinal tumour group. ecancer 2017,11:716 DOI: 10.3332/ecancer.2017.716

Cómo citar este artículo:

Martins BC, de Moura DTH. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Gasstropedia. 2022; vol I. Disponible en: gastropedia.com.br/cirurgia/tumores-neuroendocrinos-do-pancreas