Cistoadenoma Seroso de Páncreas

Los quistes pancreáticos son, en la mayoría de los casos, hallazgos incidentales de exámenes de imagen.

Se estima que alrededor del 3-14% de las personas sometidas a exámenes abdominales tienen como hallazgo alguna lesión quística pancreática. En estudios de necropsia, este hallazgo puede llegar al 24%. Se observa un claro aumento de prevalencia en grupos de edad mayores.

Las lesiones quísticas pueden dividirse en:

  • quistes benignos: pseudquistes, quistes simples, cistoadenomas serosos
  • quistes malignos: cistoadenocarcinomas, tumores neuroendocrinos quísticos, neoplasia sólido-quística pseudopapilar
  • quistes con potencial de malignización: IPMNs y cistoadenomas mucinosos

En este artículo hablaremos un poco sobre el cistoadenoma seroso.

CISTOADENOMA SEROSO (SCA)

El cistoadenoma seroso es una lesión que afecta más a mujeres que a hombres (2:1), en la 6ª o 7ª década de vida.

Es una lesión que no tiene preferencia por ninguna región pancreática, pudiendo afectar la cabeza, el cuerpo o la cola de la glándula.

Aspecto radiológico

La característica más marcada del cistoadenoma seroso es el hallazgo de una lesión poliquística, con septos fibrosos entre ellos, formando un aspecto microquístico (70% de los SCA). En alrededor del 20-30% de los casos, los septos convergen hacia el centro de la lesión, formando una cicatriz central fibrosa (señal más típica del SCA). En el 20% de los casos observamos un aspecto de panal de abeja, con múltiples microquistes y septos finos entre ellos.

Figura 1: Cistoadenoma Seroso de cabeza de páncreas – lesión lobular con septos convergiendo hacia la ubicación central de la lesión. (archivo personal)

Figura 1: Cistoadenoma Seroso de cabeza de páncreas – lesión lobular con septos convergiendo hacia la ubicación central de la lesión. (archivo personal)

En alrededor de solo el 10% de los casos, los SCA pueden ser oligocísticos, lo que hace que el diagnóstico radiológico sea más desafiante. En estos casos, a menudo se necesitan otros exámenes para confirmar el diagnóstico, como la Ecoendoscopia con punción y análisis del fluido intracístico.

Características del fluido

La característica citológica del cistoadenoma seroso son células cúbicas, con citoplasma rico en glucógeno, aunque la sensibilidad para la citología con PAAF es muy baja.

El análisis bioquímico del líquido puede ayudar en los casos de diagnóstico incierto. La característica del SCA es tener el Antígeno Carcino-Embrionario (CEA) por debajo de 192 ng/ml, lo que se asocia a lesiones no mucinosas. Además, al no haber comunicación con los conductos pancreáticos, la amilasa en el líquido intracístico es baja.

Más recientemente, con el avance de la endoscopia confocal, es posible visualizar el patrón de vascularización (en los SCA, es subepitelial – precisión del 87%) y permite biopsias del epitelio del quiste. Este procedimiento se realiza aún en pocos centros, y aunque mejora la precisión del diagnóstico, conlleva mayores riesgos de efectos adversos (pancreatitis aguda y hemorragia intracisto).

Pronóstico

El pronóstico de los SCA es excelente, con menos del 1% de mortalidad. Pocos casos en la literatura han evolucionado hacia la malignidad, y no hay un acuerdo sobre la periodicidad del seguimiento. Para muchos autores, se trata de una lesión benigna.

Aunque es una lesión con baja probabilidad de transformación maligna, existe la posibilidad de crecimiento de la lesión en hasta el 40% de los SCAs.

La última recomendación del grupo europeo es realizar un nuevo examen de imagen en 1 año, y posteriormente, solo si hay síntomas (dolor abdominal, ictericia o náuseas y vómitos).

Cómo citar este archivo

Marzinotto M., CISTOADENOMA SEROSO DE PANCREAS. Gastropedia, 2022. Disponible en: https://gastropedia/gastroenterologia/pancreas/cistoadenoma-seroso-de-pancreas

Referencias

  1. Sakorafas, GH et al. Revisión de las neoplasias quísticas primarias del páncreas. Parte I: Neoplasias quísticas serosas. Oncología Quirúrgica, 2011
  2. Tirkes, T et al. Neoplasias quísticas del páncreas; hallazgos en la resonancia magnética con correlación patológica, quirúrgica y clínica. Imagen Abdominal, 2014
  3. Larson, A et al. Historia natural de los quistes pancreáticos. Dig Dis Sci, 2017



Pancreatitis Autoinmune

La Pancreatitis Autoinmune (PAI) es una de las posibles causas de pancreatitis crónica, que cursa con infiltrado inflamatorio en la glándula y fibrosis progresiva, pudiendo llevar a la insuficiencia pancreática (1).

La observación del cuadro clínico nos permite clasificar la PAI en 2 subtipos (2,3):

  • Pancreatitis Autoinmune tipo 1: el compromiso pancreático es parte de una condición sistémica, que afecta a varios órganos, relacionada con la infiltración por células inmunes ricas en IgG4 (una sub-fracción de la IgG). La principal característica es el infiltrado linfoplasmocitario en el páncreas, con más de 10 células/CGA positivas para IgG4, la fibrosis estoriforme y la ausencia de lesiones granulocíticas.
  • Pancreatitis Autoinmune tipo 2: es una enfermedad exclusivamente pancreática, que puede cursar con episodios de Pancreatitis Aguda Recurrente, y que tiene como característica el infiltrado granulocítico en el páncreas y la ausencia de células positivas para IgG4. El diagnóstico de PAI tipo 2 solo puede ser confirmado con la histología pancreática. A pesar de ser una enfermedad restringida al páncreas, tiene asociación con otras condiciones autoinmunes, como las Enfermedades Inflamatorias Intestinales (especialmente RCUI).

Cuadro clínico

  • El cuadro clínico típico de la PAI (en cualquiera de los subtipos) es el dolor abdominal, ictericia obstructiva y elevación de enzimas pancreáticas y canaliculares en la sangre. También es común la pérdida de peso asociada.
  • En algunos casos se pueden encontrar masas pancreáticas o biliares, que requieren diagnóstico diferencial con neoplasias.
  • Menos común es la ocurrencia de pancreatitis agudas de repetición, especialmente en la PAI tipo 2 (4, 5).
  • La dosificación de IgG4 > 140 mg/dl, la hipergamaglobulinemia y el FAN + pueden ser marcadores secundarios de la enfermedad sistémica (PAI tipo 1).

Hallazgos Radiológicos

Asociado al cuadro clínico, los hallazgos radiológicos pueden corroborar el diagnóstico. Alrededor del 85% de los pacientes con PAI tienen alteraciones radiológicas compatibles. El hallazgo más típico es el edema y el aumento pancreático (páncreas “en salchicha”) y la pérdida de lobulaciones, frecuentemente asociado a un halo hipoatenuante en la tomografía o en la resonancia de abdomen con contraste en 15-40% de los casos (6,7).

*Imágenes de archivo propio

Menos frecuente es el compromiso focal, con presencia de nódulos en la glándula, pudiendo simular neoplasia. Esta forma es más común en la PAI tipo 2 (35-80% de incidencia) y lo esencial es hacer el diagnóstico diferencial con procesos mitóticos. (7) En este contexto, el uso de exámenes como el Ultrasonido Endoscópico o la Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica pueden ser útiles en el intento de descartar el diagnóstico de neoplasia, ya que permiten la obtención de material para evaluación histopatológica. (8)

Tratamiento

El tratamiento inicial es con corticoterapia, y ambas formas de la enfermedad tienen buena respuesta al curso de corticoides. El tratamiento está indicado en los casos que se presentan con ictericia obstructiva y dolor abdominal, forma nodular (masas pancreáticas o biliares), cuadros simulando colangitis esclerosante o enfermedad extra-pancreática. La dosis inicial puede ser fija de 40mg/día de prednisona (o alrededor de 0,6 mg/kg/día) por el período de 4 semanas. Después de este período se recomienda una reevaluación clínica, laboratorial y de imagen. En caso de mejora, está indicada la reducción de la dosis de 5mg por semana hasta la completa suspensión de la medicación. (5, 9)

En el paciente que tenga contraindicación al uso de corticoides (especialmente los pacientes con diabetes mellitus descompensada) el Rituximab (anti CD-20) también puede ser usado como agente de primera línea para inducción de remisión. (9, 10)

A pesar de presentar una buena respuesta al tratamiento con corticosteroides, la tasa de recurrencia de los síntomas es de aproximadamente 30%. Los predictores para la recaída del cuadro son: altos niveles de IgG4 al diagnóstico y compromiso de otros órganos, especialmente de las vias biliares. En estos casos aún no está claro si es necesario un tratamiento adyuvante con inmunomoduladores (Ciclosporina, Azatioprina, Rituximab) o si es necesario un tiempo mayor de terapia con corticosteroides. (1, 2, 5, 9).

Tipo 1 Tipo 2
IgG4 Relacionada a IgG4 No relacionada a IgG4
Edad > 60 años > 40 años
Sexo Masc > Fem Masc = Fem
IgG4 sérica Elevada Normal
Histología Células IgG4 + Lesiones epiteliales granulocíticas
Tasa de remisión Alta Baja
Extra-pancreático Enfermedades relacionadas a IgG4 DII (30%)

Referencias bibliográficas

  1. Mahdani, K. Farrel, J. Management of Autoimmune Pancreatitis. Gastrointest Endoscopy Clin N Am 28, 2018, 493–519
  2. Shimosegawa, T. et al. International Consensus Diagnostic Criteria for Autoimmune Pancreatitis Guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas 2011; 40: 352-358
  3. Sah, R.P., Chari, S.T. Autoimmune Pancreatitis: An Update on Classification, Diagnosis, Natural History and Management. Curr Gastroenterol Rep, 2012 14:95–105
  4. Hart, P.A. et al. Recent Advances in Autoimmune Pancreatitis. Gastroenterology 2015;149:39–51
  5. Nagpal, S.J.S. et al. Autoimmune Pancreatitis. Am J Gastroenterol (2018) 113:1301–1309
  6. Raina A, Yadav D, Krasinskas AM, et al. Evaluation and management of autoimmune pancreatitis: experience at a large US center. Am J Gastroenterol 2009; 104(9):2295–306.
  7. Sandrasegaran, K. Menias, C.O. Imaging in Autoimmune Pancreatitis and Immunoglobulin G4–Related Disease of the Abdomen. Gastroenterol Clin N Am 47 (2018) 603–619
  8. Fujii-Lau, L.L.. Levy, M.J. The Role of Endoscopic Ultrasound in the Diagnosis of Autoimmune Pancreatitis. Gastrointest Endoscopy Clin N Am, 2017.
  9. Kamisawa, T. et al. Advances in IgG4-related pancreatobiliary diseases. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2018; 3: 575–85
  10. Okazaki, K. Uchida, K. Current perspectives on autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. Jpn. Acad., Ser. B 94 (2018) 412-427.

Cómo citar este artículo

Marzinotto M, Gamarra ACQ. Pancreatitis Autoinmune. Gastropedia 2024, vol. 2. Disponible en: https://gastropedia.pub/es/gastroenterologia/pancreas/pancreatitis-autoinmune/