Pancreatitis Autoinmune

La Pancreatitis Autoinmune (PAI) es una de las posibles causas de pancreatitis crónica, que cursa con infiltrado inflamatorio en la glándula y fibrosis progresiva, pudiendo llevar a la insuficiencia pancreática (1).

La observación del cuadro clínico nos permite clasificar la PAI en 2 subtipos (2,3):

• Pancreatitis Autoinmune tipo 1: el compromiso pancreático es parte de una condición sistémica, que afecta a varios órganos, relacionada con la infiltración por células inmunes ricas en IgG4 (una sub-fracción de la IgG). La principal característica es el infiltrado linfoplasmocitario en el páncreas, con más de 10 células/CGA positivas para IgG4, la fibrosis estoriforme y la ausencia de lesiones granulocíticas.
• Pancreatitis Autoinmune tipo 2: es una enfermedad exclusivamente pancreática, que puede cursar con episodios de Pancreatitis Aguda Recurrente, y que tiene como característica el infiltrado granulocítico en el páncreas y la ausencia de células positivas para IgG4. El diagnóstico de PAI tipo 2 solo puede ser confirmado con la histología pancreática. A pesar de ser una enfermedad restringida al páncreas, tiene asociación con otras condiciones autoinmunes, como las Enfermedades Inflamatorias Intestinales (especialmente RCUI).

Cuadro clínico

• El cuadro clínico típico de la PAI (en cualquiera de los subtipos) es el dolor abdominal, ictericia obstructiva y elevación de enzimas pancreáticas y canaliculares en la sangre. También es común la pérdida de peso asociada.
• En algunos casos se pueden encontrar masas pancreáticas o biliares, que requieren diagnóstico diferencial con neoplasias.
• Menos común es la ocurrencia de pancreatitis agudas de repetición, especialmente en la PAI tipo 2 (4, 5).
• La dosificación de IgG4 > 140 mg/dl, la hipergamaglobulinemia y el FAN + pueden ser marcadores secundarios de la enfermedad sistémica (PAI tipo 1).

Hallazgos Radiológicos

Asociado al cuadro clínico, los hallazgos radiológicos pueden corroborar el diagnóstico. Alrededor del 85% de los pacientes con PAI tienen alteraciones radiológicas compatibles. El hallazgo más típico es el edema y el aumento pancreático (páncreas “en salchicha”) y la pérdida de lobulaciones, frecuentemente asociado a un halo hipoatenuante en la tomografía o en la resonancia de abdomen con contraste en 15-40% de los casos (6,7).

*Imágenes de archivo propio

Menos frecuente es el compromiso focal, con presencia de nódulos en la glándula, pudiendo simular neoplasia. Esta forma es más común en la PAI tipo 2 (35-80% de incidencia) y lo esencial es hacer el diagnóstico diferencial con procesos mitóticos. (7) En este contexto, el uso de exámenes como el Ultrasonido Endoscópico o la Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica pueden ser útiles en el intento de descartar el diagnóstico de neoplasia, ya que permiten la obtención de material para evaluación histopatológica. (8)

Tratamiento

El tratamiento inicial es con corticoterapia, y ambas formas de la enfermedad tienen buena respuesta al curso de corticoides. El tratamiento está indicado en los casos que se presentan con ictericia obstructiva y dolor abdominal, forma nodular (masas pancreáticas o biliares), cuadros simulando colangitis esclerosante o enfermedad extra-pancreática. La dosis inicial puede ser fija de 40mg/día de prednisona (o alrededor de 0,6 mg/kg/día) por el período de 4 semanas. Después de este período se recomienda una reevaluación clínica, laboratorial y de imagen. En caso de mejora, está indicada la reducción de la dosis de 5mg por semana hasta la completa suspensión de la medicación. (5, 9)

En el paciente que tenga contraindicación al uso de corticoides (especialmente los pacientes con diabetes mellitus descompensada) el Rituximab (anti CD-20) también puede ser usado como agente de primera línea para inducción de remisión. (9, 10)

A pesar de presentar una buena respuesta al tratamiento con corticosteroides, la tasa de recurrencia de los síntomas es de aproximadamente 30%. Los predictores para la recaída del cuadro son: altos niveles de IgG4 al diagnóstico y compromiso de otros órganos, especialmente de las vias biliares. En estos casos aún no está claro si es necesario un tratamiento adyuvante con inmunomoduladores (Ciclosporina, Azatioprina, Rituximab) o si es necesario un tiempo mayor de terapia con corticosteroides. (1, 2, 5, 9).

Referencias bibliográficas

1. Mahdani, K. Farrel, J. Management of Autoimmune Pancreatitis. Gastrointest Endoscopy Clin N Am 28, 2018, 493–519
2. Shimosegawa, T. et al. International Consensus Diagnostic Criteria for Autoimmune Pancreatitis Guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas 2011; 40: 352-358
3. Sah, R.P., Chari, S.T. Autoimmune Pancreatitis: An Update on Classification, Diagnosis, Natural History and Management. Curr Gastroenterol Rep, 2012 14:95–105
4. Hart, P.A. et al. Recent Advances in Autoimmune Pancreatitis. Gastroenterology 2015;149:39–51
5. Nagpal, S.J.S. et al. Autoimmune Pancreatitis. Am J Gastroenterol (2018) 113:1301–1309
6. Raina A, Yadav D, Krasinskas AM, et al. Evaluation and management of autoimmune pancreatitis: experience at a large US center. Am J Gastroenterol 2009; 104(9):2295–306.
7. Sandrasegaran, K. Menias, C.O. Imaging in Autoimmune Pancreatitis and Immunoglobulin G4–Related Disease of the Abdomen. Gastroenterol Clin N Am 47 (2018) 603–619
8. Fujii-Lau, L.L.. Levy, M.J. The Role of Endoscopic Ultrasound in the Diagnosis of Autoimmune Pancreatitis. Gastrointest Endoscopy Clin N Am, 2017.
9. Kamisawa, T. et al. Advances in IgG4-related pancreatobiliary diseases. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2018; 3: 575–85
10. Okazaki, K. Uchida, K. Current perspectives on autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. Jpn. Acad., Ser. B 94 (2018) 412-427.

Cómo citar este artículo

Marzinotto M, Gamarra ACQ. Pancreatitis Autoinmune. Gastropedia 2024, vol. 2. Disponible en: https://gastropedia.pub/es/gastroenterologia/pancreas/pancreatitis-autoinmune/